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幼年类风湿性关节炎

来源:| 作者:| 发布时间:2015年05月08日

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是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。年长儿较多限于关节症状。

本病病因不明,一般认为与免疫、感染及遗传有关。

本病临床表现各型极为不同,婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现将本病分为三型,即全身型,多关节炎型和少关节炎型。

全身型又名Still病,过去曾称为变应性亚败血症,起病急,发热呈弛张热,皮疹随体温的升降而时隐时现,多伴有肝、脾、淋巴结肿大,轻度肝功能异常,1/2患者出现胸膜炎及心包炎,心肌可受累,发病时或数月后出现多发性关节炎。患儿可有轻度贫血、白细胞明显增高,类风湿因子阴性。

多关节炎型为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,从大关节开始逐渐类及小关节,出现梭状指,全身症状轻,仅有低热、食欲不振、乏力、贫血,轻度肝脾淋巴结肿大,1/4类风湿因子阳性。

少关节炎型受累关节≤4个,类风湿因子阴性,又分为二型,Ⅰ型多见于女孩,4岁以前发病,常合并慢性虹膜睫状体炎,60%抗核抗体阳性;Ⅱ型男孩发病多,好发年龄8岁以后,下肢大关节受累,10~20%发生急性虹膜睫状体炎。 

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