本病一般发病部位为面部，单侧，很少超过中线。起病隐袭，多从眼上部、颧部开始萎缩，起始点常呈条状，略与中线平行，皮肤皱缩，毛发脱落，边界较清楚，中心颜色发暗，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，偶然波及头盖部、颈部、肩部、对侧面部甚至身体其他部分。
病区皮肤萎缩、皱褶，常伴有毛发稀疏（累及眉毛、头发）、色素沉着、白瘢、毛细血管扩张，颧骨、额骨等下陷，与健区皮肤界限分明，也可以伴有局部的出汗减少，舌头萎缩等症状。
本病一般为以持续进展的过程，累及面部、头部，则严重影响美观，一般不影响寿命。
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