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迄今未明，一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLAB27相关。HLAB27基因属MHC I类，根据DNA分型法，迄今已发现15种亚型。流行病学资料表明，强直性脊柱炎与B2704、B27和B2702正相关，而与B2709和B2706负相关，其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差异。环境因素一般认为和感染有关，且以某些肠道阴性杆菌可能性大。
据报道，幼年强直性脊拄炎的发病年龄，多在8岁以后，10～14岁为发病高峰，平均发病年龄为12岁，7岁以前发病者罕见。一般来说，发病年龄越小者往往由于不能确切地反映自觉症状，得不到及时诊断和正确治疗，致使病情逐渐发展、恶化，预后可能较差。
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